Atrofia progressiva della retina

ATROFIA PROGRESSIVA DELLA RETINA (PRA)

L'atrofia progressiva della retina (più nota come PRA, acronimo inglese di Progressive Retinal Atrophy) è un termine generico usato per descrivere una serie di malattie retiniche ereditarie dei cani. Di quest'insieme di malattie ci interessa una sindrome conosciuta come displasia dei bastoncelli e dei coni.
Una displasia è un processo che causa lo sviluppo anomalo di un tessuto, che non riesce a formarsi in maniera normale. Il tessuto in oggetto è la retina, che è un sottile strato di tessuto neurologico posto nella parte posteriore dell’occhio e contiene delle cellule chiamate fotoricettori che assorbono la luce e la convertono, con una serie di reazioni chimiche, in segnali elettrici che poi vengono trasmessi al nervo ottico  e quindi al cervello. I fotoricettori retinici, a seconda della loro specializzazione, possono distinguersi  in bastoncelli, deputati  alla visione notturna, e in coni, specializzati invece per la  visione alla luce diurna. La PRA interessa sia i bastoncelli che i coni, ma i bastoncelli sono influenzati per primi, e ciò causa la perdita graduale della visione notturna (emeralopia), che è solitamente il primo sintomo che si osserva in animali affetti da PRA.
La malattia interessa molte razze di cani, ciascuna in un suo modo specifico. Le variazioni includono l'età in cui la  malattia si manifesta, la velocità di degenerazione e persino il meccanismo di trasmissione genetica.
Gli Australian Cattle Dog ammalati manifestano generalmente i primi sintomi e diventano ciechi ad un'età compresa tra i 4 e gli 8 anni.
Purtroppo non esiste cura per la PRA, anche se sono state provate per un certo periodo  terapie a base di vitamina A.
Questa malattia si trasmette tramite un gene recessivo semplice. Il meccanismo è mendeliano e simile a quello della CEA. Così sono necessari due geni recessivi  affinchè un cane sia ammalato. Un singolo gene recessivo invece darà un cane  portatore della malattia.
 Presso il James Baker Institute (Ithaca - New York) è stato messo a punto, come per la CEA, un test del DNA in grado di determinare se un cane è sano, affetto da PRA o se ne è soltanto portatore.
Questa prova è disponibile solo per alcune razze tra cui fortunatamente l’Australian Cattle Dog. Un allevatore attento potrà quindi testare i suoi riproduttori ed effettuando solo accoppiamenti mirati, produrre esclusivamente cuccioli che non contrarranno mai la malattia.
In questo modo eviteranno di vendere ai loro clienti cani che da adulti diventeranno certamente ciechi.